ミトコンドリア病、例えばフリートライヒ運動失調（ＦＲＤＡ）、レーバー遺伝性視神経障害（ＬＨＯＮ）、ミトコンドリアミオパシー、脳症、ラクトアシドーシス、卒中（ＭＥＬＡＳ）、キーンズ−セイアー症候群（ＫＳＳ）を処置または抑制する方法、ならびに本発明の方法において有用な化合物、例えば２−（３−ヒドロキシ−３−メチルブチル）−６−（ヘテロ）アリール−ｐ−キノンまたは２−（３−ヒドロキシ−３−メチルブチル）−３−（ヘテロ）アリール−ｐ−キノン誘導体を開示する。対象の代謝状態および治療の効果を評価する場合に有用なエネルギーバイオマーカーも開示する。エネルギーバイオマーカーをモジュレート、正常化または増強する方法、ならびにそのような方法のために有用な化合物も開示する。 （もっと読む）

ミトコンドリア病、例えば、フリードライヒ運動失調症（ＦＲＤＡ）、レーバー遺伝性視神経障害（ＬＨＯＮ）、ミトコンドリアミオパチー、脳症、ラクトアシドーシス、および脳卒中（ＭＥＬＡＳ）、キーンズ・セイアー症候群（ＫＳＳ）を治療または抑制する方法を開示し、ならびに本発明方法において有用な化合物、例えば、４−（ｐ−キノリル）−２−ヒドロキシブタンアミド誘導体も開示する。他の障害、例えば、筋萎縮性側索硬化症（ＡＬＳ）、ハンティングトン病、パーキンソン病、および広汎性発達障害、例えば自閉症、を治療する際に有用な方法および化合物も開示する。被験体の代謝状態および治療の有効度を評価する際に有用なエネルギーバイオマーカーも開示する。エネルギーバイオマーカーを調節、正規化または強化する方法、ならびにそのような方法に有用な化合物も開示する。 （もっと読む）

本発明は、呼吸鎖障害、すなわち、ミトコンドリア呼吸鎖に含まれる成分の欠損または障害によりミトコンドリア、細胞、組織、または個体による酸素利用の低下をもたらす障害を治療する方法を包含する。エリスロポイエチン活性またはトロンボポイエチン活性を有する化合物を用いて、ミトコンドリア呼吸鎖障害を治療する方法が、開示される。治療の効果を評価するための指標が記載される。一実施形態においては、本発明は、呼吸鎖障害を有する個体に、エリスロポイエチン活性またはトロンボポイエチン活性を有する一つ以上の分子を含む組成物を、治療効果のある量、投与するステップを含む、呼吸鎖障害を治療する方法を包含する。 （もっと読む）

フリードライヒ運動失調症（ＦＲＤＡ）、レーバー遺伝性視神経症（ＬＨＯＮ）、ミトコンドリアミオパチー、脳症、ラクトアシドーシス、脳卒中様症状（ＭＥＬＡＳ）、またはカーンズ・セイアー症候群（ＫＳＳ）などのミトコンドリア病の治療方法または抑制方法のみならず、本発明の方法において有用な化合物についても開示する。他の疾患の治療に有用な方法および化合物も開示する。対象者の代謝状態および治療の効果の評価に有用なエネルギーバイオマーカーも開示する。エネルギーバイオマーカーを調節し、正常化し、または強化する方法のみならず、かかる方法に有用な化合物も開示する。 （もっと読む）

ミトコンドリア疾患、例えば、フリードライヒ失調症（ＦＲＤＡ）、レーベル遺伝性眼性ニューロパシー（ＬＨＯＮ）、ミトコンドリアミオパシー、脳症、ラクトアシドーシス、発作（ＭＥＬＡＳ）、もしくはカーンズ・セイアー症候群（ＫＳＳ）を治療または抑制する、本発明の方法、ならびに本発明の方法に有用な化合物が開示されている。被験体の代謝状態および治療の有効性の評価に有用なエネルギーバイオマーカーも開示されている。 （もっと読む）

フリードライヒ失調症（ＦＲＤＡ）、レーバー遺伝性視神経障害（ＬＨＯＮ）、乳酸アシドーシスと脳卒中様症状を伴うミトコンドリア脳筋症（ＭＥＬＡＳ）、またはキーンズセイアー症候群（ＫＳＳ）などのミトコンドリア病を治療または抑制する方法、およびα−トコフェロールキノンなどの本発明の方法に有用な化合物が開示される。その他の障害を治療するために有用な方法および化合物もまた開示される。対象の代謝状態および治療の有効性を判定するために有用なエネルギーバイオマーカーもまた開示される。エネルギーバイオマーカーを調節、正常化、または強化する方法、および当該方法に有用な化合物もまた開示される。 （もっと読む）