式、Ａ−Ｂ^１−Ｂ^２−Ｂ^３−Ｂ^４［式中、Ａは糖成分であり、Ｂ^１は、成分Ａと基質の残存している構造とのコンジュゲート化を可能にするリンカー成分であり、Ｂ２は、カルボン酸もしくは検出可能なタグとの反応のために利用できるように遊離反応性アミノ基を備えるリンカー成分であり、Ｂ^３は、マススペクトロメトリーに対して感受性を増加するように第４級アンモニウム基などの永久的に帯電した構成要素を含有し、そして様々な炭素長のＢ^４は、検出方法において個別基質間に特異性を付与する］の基質化合物を含む本発明の基質を提供する。さらに、本発明の基質上に、標的酵素の作用によって生成される酵素反応生成物に対する類似の構造特性を備える、式、Ｂ^１−Ｂ^２−Ｂ^３−Ｂ^４の分子をも提供する。さらに、酵素活性を検出するための本発明の基質を使用するための方法を提供する。
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式：A-(B¹-B²-B³)で表される基質化合物を含む、本発明の基質を提供するが、ここでAは糖部分であり、B¹は該部分Aと、該基質の残りの構造との結合を可能とするリンカー部分であり、B²は、質量分析法による分析のために、プロトンアフィニティー及びイオン化効率を高めるための、四級アンモニウム基等の永続的に帯電した要素を含み、またB³はターゲット酵素に対する特異性を与える、様々な炭素鎖長を持つものである。また、本発明は、内部標準と共に、本発明の基質とサンプルとを接触させることにより、リソソーム蓄積症を検出する方法をも提供するものであり、ここで該内部標準は、同位体-標識された、該基質にターゲット酵素を作用させた際に開裂されて得られる生成物の類似体である。
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