本発明は、凝血カスケードのビタミンＫ依存性セリンプロテアーゼの変異体、好ましくは第ＩＸ因子（Ｆ．ＩＸ）変異体に関し、ここで、前記変異体は、その補因子の非存在下において凝固活性を有することを特徴とする。本発明はさらに、出血性疾患、特に血友病Ａおよび／または血友病ＢまたはＦ．ＶＩＩＩに対する阻害抗体によって引き起こされたかもしくは併発した血友病の処置および／または予防のための、これらの変異体の使用に関する。本発明はまた、所望の特性を有し、従ってそれぞれの特定の治療適用のためにテーラーメイドできる、第ＩＸ因子（Ｆ．ＩＸ）のさらなる変異体にも関する。 （もっと読む）